神经动静脉畸形研究进展

脑干动肾脏伤寒变（brain arteriovenous malformation AVM）是指脑干实际上内间歇性蚕食的动、肾脏呈现出的混乱甲状腺团，不但其疗法十分棘手，且最初方法选择尚缺乏统一国际标准。现对其医学研究、组织学生理、医学研究乏善可陈、诊断及疗法等全面性的研究者进展综述如下。

1 医学研究

40岁以下的不分发伤寒率相仿。在旧金山，每1000人之中有1人患AVM，伤寒卒之中心血管疾伤寒之中有2%是AVM断裂诱发。一般普遍认为恶适度肿瘤是到时天适度的，不亦会表亲适度，而且都是为都是发伤寒。AVM心血管疾伤寒杏仁核水肿牵涉到率为30%～80%，首次水肿一般牵涉到在20～40岁，断裂的生命危险无适度别差异。AVM的年水肿率为2%～4%。已出过血的心血管疾伤寒再次水肿的机率为4.5%～34.4%，水肿后第1年内再次水肿的机率为6%。水肿者之中有5%～10%丧生，30%～50%遗留下永久适度的神经缺失。

2 组织学生理

动肾脏伤寒变是由间歇性肾脏和肾脏错综复杂通过1个或多个瘘口同样相连而成，动肾脏错综复杂多无毛细甲状腺床，其内小肾脏缺乏刚性层及内膜，瘘管血运多属于较高灌注、较高血压状态，而临近脑干部的甲状腺则属于很低血压状态。较高灌注压到易诱发肾脏刚性层间歇性很薄而不会保持短时间弹适度。AVM被普遍认为是由于胚胎期、胎盘期或出生后脑干甲状腺受精间歇性诱发，其娆局为属于静止状态、之后湿润、断裂水肿或大自然变成。更正的供血肾脏可为1支，也可为多支。不大的、繁复的伤寒变甲状腺都是深褐色楔形，一个大地处视网膜，都是向脑干一个大延伸，其顶点可达脑干室壁。由主要脑干肾脏见下文供血的不大的AVM，一般地处主要肾脏末端见下文的交界背著，另一些AVM的供血肾脏来自颈外肾脏或椎肾脏的硬脑干膜见下文，一个大供血来自脉络膜肾脏或供应一个大娆、内囊及丘脑干的小甲状腺，地处白质内的一个大AVM血供来自深浅2组肾脏，地处一个大娆、丘脑干和脑干干的AVM不一定由小的一个大穿支肾脏供血。限于视网膜的伤寒变甲状腺不一定通过视网膜肾脏灌注，大的或一个大伤寒变甲状腺则必需通过一个大和视网膜肾脏两种途径灌注。10%～58%的AVM心血管疾伤寒有典型的肾脏瘤转变，其或许浮现在AVM的边缘、供血肾脏的胫骨或多于距、或者地处伤寒变甲状腺团实际上，实际上肾脏瘤的断裂生命危险要较高于其他口腔。灌注肾脏的间歇性转变，如扭曲、蚕食或肾脏适度肾脏瘤时常压到迫邻近的组织，诱发肾脏败血症呈现出，甚至断裂水肿。一些供血肾脏在瘘口的多于距仍然供应邻近脑干部。AVM的供血肾脏或灌注肾脏的实质上甲状腺上可有多个瘘口，供血肾脏可浮现不规则宽阔，称为“较高流量甲状腺伤寒”，这种甲状腺伤寒类似于烟雾伤寒，疗法时败血症导管不会带入其实际上。

3 医学研究乏善可陈

AVM心血管疾伤寒最常见的就诊原因是杏仁核水肿，其较高伤寒死率和致残率与鞘肾脏瘤断裂及较心血管疾伤寒适度脑干水肿不相上下。小伤寒变、实质上深肾脏灌注、较高灌注压到、伤寒变甲状腺深度等因素减少了水肿的生命危险适度。供血肾脏的舆论压到力可通过；也选择透导管测定，也可在正因如此摄影术时根据供血肾脏的cm及血流速度快单单估算。脑干室外及肺部下隙水肿心血管疾伤寒的HRS要好于脑干实际上内水肿，选择或许是由于AVM断裂水肿后，血液带入脑干室或肺部下隙的广泛空间而对脑干实际上压到迫较轻诱发。对于年龄与水肿错综复杂间的关系的研究者，有的资料是相分歧的，有汉学家普遍认为是青年期较高发，另有汉学家普遍认为任何文化背景都或许发伤寒。16%～53%的心血管疾伤寒日和症状是非水肿适度伤寒症，相当多乏善可陈为局灶适度复发，大复发占伤寒症心血管疾伤寒的27%～35%。除了一些运用于抗伤寒症药物物预防伤寒症复发的研究者外，较少有关于AVM心血管疾伤寒伤寒症牵涉到率的研究者报导。有些研究者也肯定了AVM及其水肿史与伤寒症错综复杂的间的关系。7%～48%的心血管疾伤寒乏善可陈为头晕，其复发频率、一段时间内及相当严重层面仅不对特别适度，4%～8%的心血管疾伤寒有渐进适度局灶适度神经功能缺失乏善可陈，有汉学家设想是由于“盗血”诱发，还有汉学家普遍认为是肾脏压到过较高及伤寒变甲状腺的不论如何效应激起。

4 某类检查

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等检查见到。CT仅对见到急适度水肿较敏感，而其他检查对辨别AVM显然非常有帮助。CTA较MRA能非常好地看出甲状腺显然，MRI和MRA看出恶适度肿瘤周围或许较好，功能MRI可帮助判断周围脑干部功能或许，漫射张肌核磁共振（diffusion-tensor imaging）有利于分辨极度重要的白质柬。甲状腺摄影术被公认是辨别甲状腺构造的“金国际标准”，并可事发供血肾脏不对肾脏瘤、灌注肾脏不对败血症及各甲状腺走不依等。摄影术检查的生命危险都有伤寒卒之中、肾脏细菌感染及摄影术剂自由基等，但其机率小于1%。

5 治 疗

5.1 风险评估 一旦就诊AVM的存在，就要慎重权衡疗法与否的利弊。目前，还不亦会基于随机化可控制的就其国际标准来督导医学研究。最常见的外科疗法风险评论者最初方法是SpetzlerMartin分数量表，它是相娆合恶适度肿瘤尺寸、灌注肾脏形式及恶适度肿瘤一段距离等进不依综合评定。有统计看出，S-M1、2、3级心血管疾伤寒肌肉注射后遗留下神经功能缺失的风险＜3%，多于很略低于4、5级心血管疾伤寒的20%。旧金山伤寒卒之中联合亦会伤寒卒之中委员亦会2001年版《脑干动肾脏伤寒变疗法督导观点》之中，阐述了已知AVM的大自然伤寒程，以及多种不同疗法最初方法或许诱发的生命危险，普遍认为S-M1、2级者适宜采行肌肉注射放射治疗；3级恶适度肿瘤者应在败血症疗法后再次不依肌肉注射放射治疗；对于肌肉注射风险大、验尸一段距离特别、地处极度重要功能区的恶适度肿瘤可采用放射疗法；对于4、5级恶适度肿瘤则不做介入适度疗法。

5.2 外科肌肉注射 是最完美的疗法最初方法，其优点在于可同样放射治疗伤寒变的甲状腺。但并非所有心血管疾伤寒仅有简单不依开颅肌肉注射，这比如说恶适度肿瘤的一段距离、尺寸以及不对深肾脏灌注。相近中枢神经系统干凹凸不平的恶适度肿瘤、脑干室外及颅底恶适度肿瘤都有肌肉注射放射治疗的报导。S-M1、2、3级者简单外科肌肉注射放射治疗，都是不亦会诱发丧生，而4、5级心血管疾伤寒肌肉注射诱发相当严重败血症甚至丧生的机率很大，应尽量避免开颅肌肉注射。另外，由硬脑干膜甲状腺供血的AVM因与颅骨除去困难亦较难放射治疗。术之中比对并保留极度重要脑干功能区十分关键，随着功能磁共振核磁共振、术之中脑干电绘制地图检测，以及神经外科定位系统系统等系统设计的运用于已不难做到。不一定放射治疗AVM后不再次患，但少数登革热术后亦会再次次浮现供血肾脏肾脏瘤。

5.3 甲状腺内疗法 败血症疗法是运用于透导管将介质注入伤寒变甲状腺的供血肾脏及甲状腺团内，以阻碍AVM血流的疗法最初方法，该系统设计的运用于弥补了传统肌肉注射不会疗法一个大或硬脑干膜甲状腺供血AVM的不足，使得非常多AVM获得有效率疗法。但也有报导普遍认为，败血症疗法只能用于少数登革热，同样是由一组cm小于1cm甲状腺供血的AVM。可通过导管注入的败血症介质非常少，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及短时间凝胶等。最近研制成功的败血症剂Onyx，使得败血症的安全适度及有效率适度仅有获得了明显提较高。最初技术开发的控制器式细胞定位系统系统设计，将定位系统和射电系统设计用于极度扭曲的甲状腺，可为了让透导管及透导丝带入基本上不会通过的粗壮甲状腺。另外，败血症材质如n-丁基氰基聚乙烯盐黏合剂和乙烯-乙烯丙酮酯，已被运用于于增大或剩全阻碍不大或繁复的动肾脏伤寒变及动肾脏瘘。此外，通过透导管注入短效药物，可长时间诱发败血症或放射治疗伤寒变甲状腺后或许浮现的医学研究症状；注入甲状腺蚕食药物可降很低血压到、减缓血流速度快，甚至可以在全麻下暂时终止心律不整，并用非常精确地将败血症剂留置在恶适度肿瘤内。败血症疗法的败血症为6%～14%，多是由导管操作激起的，报导有水肿、相当严重伤寒卒之中和丧生。

5.4 放射疗法 都有伽玛刀、质子束及中点探测器疗法等。其疗法法则是将射线柬聚焦于瘘口处，诱发甲状腺细菌感染而呈现出败血症，而周围脑干部细菌感染较小，不一定用于cm＜3cm、一段距离特别、外科肌肉注射确实诱发相当严重神经功能缺失的恶适度肿瘤。实质上照射剂量一般大于疗法脑干的剂量，并能有效率疗法又对脑干部细菌感染最小的剂量范围仍在探索之中。尽管放射疗法可以免肌肉注射绝望，但不一定肌肉注射需1～3年，从那时起仍有伤寒变甲状腺断裂水肿的生命危险争。就其败血症多与放射剂量有关，最初败血症都有伤寒症、头晕、恶心、痉挛，但都是是自限适度的；后期败血症或许亦会在疗法数周甚至数年后浮现，都有伤寒症、水肿、放射适度发炎、进不依适度水肿及肾脏淤血等，少数登革热甚至亦会因此诱发丧生。有报导，有5.2%的心血管疾伤寒浮现长时间神经功能撕裂、1.4%的心血管疾伤寒浮现永久适度神经功能缺失。对于cm＞3cm的更正，恶适度肿瘤越好浮现败血症的机率越好，救活的或许适度越小。非常进一步放射疗法不大AVM（都有4、5级的AVM）的最初已有报导，其原则是在多种不同之中期处置AVM的多种不同以外。

5.5 就其肾脏瘤的处置 AVM之中；也过50%的心血管疾伤寒有肾脏瘤存在。处置肾脏瘤的而所层面多种不同，如肾脏瘤不在AVM的供血肾脏上，其处置最初方法与非AVM杏仁核肾脏瘤的最初方法近似于；如其地处AVM供血肾脏上，处置起来则十分繁复。有报导，一些cm＜5mm的肾脏瘤在处置剩AVM后亦会大自然回缩甚至变成，但也有些登革热亦会牵涉到断裂，推测或许是由于透壁压到突然减少诱发。为降很低其断裂风险，对于＞7mm的肾脏瘤，在疗法AVM前不依显透外科夹闭或甲状腺内弹簧圈败血症是应该的，而地处伤寒变甲状腺团实际上的肾脏瘤，则可以在疗法AVM时一并处置。

5.6 联合疗法 有些登革热可以进不依多种最初方法的联合疗法。对于那些外科肌肉注射难以放射治疗的非常大的或地处一个大、对放射疗法来说又过大的AVM，到时采用甲状腺内败血症可在外科肌肉注射前减少恶适度肿瘤的血压，同样是阻碍一个大供血肾脏可以减少外科肌肉注射的风险。在一些不大的AVM，放射疗法也可用于局部败血症或局部放射治疗的辅助疗法。

出版人： tianyusheng